Plicní histiocytóza - diagnostika a léčba


Plicní histiocytóza - je systémové onemocnění, které se vyznačuje zvýšenou proliferací histiocyty tvořit v plicích hystyotsytarnыh infiltrátů.
Toto onemocnění vliv 5% populace ve věku 20 až 30 roků.

Etiologie a patogeneze
Etiologických faktorů a patogenní mechanismy tohoto onemocnění není dosud plně objasněn. Například někteří vědci říci, že histiocytóza mírné k patologii, rakoviny a dalších - pro skladování onemocnění.


Onemocnění je charakterizováno zvýšenou proliferací histiocyty, jejich akumulace v různých tkáních s tvorbou granulomů. Hystyotsytarnыe infiltráty také obsahují lymfocyty, eozinofily, plazmatické buňky, retikulární vlákna prolyferyrovannыe, vedoucí k pnevmofybrozu. Kromě plicní tkáně léze dochází ynfyltryrovanye histiocyty respirační nádoby s následným rozvojem fibrózy a vytvoření cystických dutin.


Mezi hlavní formy histiocytární světla
V závislosti na klinické a radiační obrázku jsou následující formy histiocytózy:
• nemoc-ABTA Letterera šedá
• nemoc-Het Shyuller-Krystchena
• Nemoc Taratynova

Klinický
Histiocytóza světlo je často asymptomatické a detekovány na začátku preventivních prohlídek. Jako progrese objeví dušnost, paroxysmální suchý kašel, bolest na hrudi vzhledem k vývoji spontánního pneumotoraxu. Porušil celkový stav pacienta, například, tam je slabost, únava, těžká ztráta hmotnosti a horečka.

Když bicí v časných stádiích slyšet jasné plic zvuky, a v případě emfyzému v pozdějších fázích - krabice, když připojíte pneumothorax poslouchat bubínkové zvuk. Během auskultace slyšel oslabila vezikulární dech, dušnost a suchý.

V závažných případech, kdy je infiltrace hystyotsytarnoy rozšířila za plic, klinický obraz je charakterizován výskytem anémie, hepatomegalie, splenomegalie, mediastinitida, pneumonie, známky diabetes insipidus, exoftalmem, kožních lézí podle typu typu petechií vyrážka, seborrhea, bolesti v kostech.

Diagnóza plicní histiocytózy
Diagnóza "histiocytózou světla", je přiřazena na základě těchto studií:
1. krevní obraz, který je charakterizován příznaky anémie, leukocytóza, trombocytopenie;
2. rozbor moči, může proteinurie, mikrohematurií, cylindruria;

3. v biochemické analýze krve se zvyšuje kyseliny sialové seromucoid, globulin, bilirubin, kreatinin, močovina,
4. v imunologického výzkumu je zvýšení počtu protilátek, cirkulujících imunokomplexů, snížení T-supresorových buněk;

5. X-ray studie, jejíž výsledky jsou charakterizovány ohniskovou zatmění, zvýšená plicní označení, známky intersticiální fibrózy v závažných případech, obraz "buněk světla", protože cystických lézí bulleznoho tkáně.

6. biopsie: získaný biopsií definován granulomy, které se skládají z hystyotsytarnыh buněk.
7. Počítačová tomografie: přítomnost cystických útvarů v bulózní plicní tkáni.

Léčba plicní histiocytární formuláře
Při léčbě plicní histiocytózy izolovaných oblastí 2:
• léky;
• chirurgická.

Konzervativní léčba se skládá z kortikosteroidy rychlostí až 12 měsíců ve výši 0,5-1 mg / kg tělesné hmotnosti, s následným postupným poklesem dávky. S progresí procesu a nedostatečné účinnosti použitých kortikosteroidů cytotoxické látky, jako je methotrexát, vinblastin, cyklofosfamid.

Chirurgické metody používané v lokalizovaných formách histiocytózy v kombinaci s radioterapií. Leží ve vzdálenosti hystyotsytarnыh infiltrátů, lobektomii, pneumonektomie, plevrэktomyy, a ve vážných případech, se provádí respirační selhání s rozvojem transplantace plic.

Předpověď

Ve všeobecných formách histiocytosis nepříznivý výsledek se vyskytuje v 70% případů. V lokalizovaných formách spíše příznivá prognóza.