Akutní lymfoblastické leukémie příčiny, příznaky, léčba


Akutní lymfatická leukémie - nejčastějším typem leukémie. Nemoc se vyvíjí velmi rychle (na rozdíl od chronické formy). Na rozdíl od jiných typů leukémie je, že komponenty základové nemoci nezralé buňky jsou lymfoblasty nebo prekurzory lymfocyty.

Akutní lymfatická leukémie: rizikové faktory


Mezi nejčastější akutní lymfoblastickou leukémií u dětí. A ze všech lézí rakoviny krvetvorné soustavy, tato forma je diagnostikována u 75-80% případů. Výskyt vrchol - 2-5 roky. Chlapci trpí více než dívky.

Příčiny akutní lymfoblastické leukémie není dosud přesně známo. Tam jsou jen rizikové faktory:


• infekční onemocnění v dětském věku;
• léčení jiných patologických stavů, jako jsou metody radioterapie, cytostatické chemoterapie, ionizující záření;
• dopad na matky během těhotenství biologické mutageny;
• historii potratů matky;
• Velké množství novorozence (nad 4 kg);

• chromozomální abnormality a genetické poruchy (Downův syndrom, typ neurofibromatózu na první, syndromem primární imunodeficience Shvahmana, Fanconi anémie, atd.);
• rakovina v blízké příbuzné.

Příznaky akutní lymfoblastické leukémie
Klinický obraz nemoci existuje několik syndromy.

1) syndrom intoxikace.
Tagy:
• celková slabost;
• horečné stavu;
• ztráta hmotnosti.

2) hyperplastické syndrom.
Tagy:
• zvýšení periferních mízních uzlin (palpace odhalila husté bezbolestný konglomeráty);
• hepatosplenomegalie, projevující se bolestmi břicha (charakterizované infiltrací v játrech a slezině);

• bolesti kostí, patologické zlomeniny, bolesti a otoky kloubů (spojených s infiltrací periostu, kloubního pouzdra, zvýšení objemu nádoru kostní dřeně).

3) anemický syndrom.
Tagy:
• bledá pleť;
• krvácení ze slizničních povrchů úst;
• tachykardie;
• slabost;
• hemoragické syndrom (spojené s trombocytopenií a intravaskulární trombózy, projevující se jako petechie, ekchymóza na kůži a sliznice, zvracení krve, krvácení).

Existují porušení orgánů a systémů těla pacienta:
• U chlapců, počáteční výrazný nárůst varlat bezbolestné.
• V některých případech, významné zvýšení ledvinách diagnostikována bez klinických příznaků.
• Dýchací systém - syndromu dechové tísně, horní duté žíly, leykemycheskaya infiltrace plicní tkáně, krvácení do něj.

• Z pohledu - krvácení do sítnice, zrakového nervu, edém infiltrace plavidel.
• Kůže může být namodralé bezbolestné husté infiltrované prvky.

Diagnostika akutní lymfoblastické leukémie
K objasnění diagnózy, tyto studie:
1. Kompletní krev.
• Hemoglobin je normální nebo snížená.

• počet červených krvinek a retikulocytů snížil.
• Bílé krvinky - normální, zvýší nebo sníží.
• Je trombocytopenie.
• Zjištěné blastů v nepřítomnosti přechodných forem ve vzorci zrání krve - myelocyty a metamyelotsytov.

2. myelogram.
Hotovo kostnomozhovaya defekt. Její výzkum se provádí v několika stupních:

• morfologická analýza cytologický (zobrazí infiltraci hiperkletochnyy kostní dřeně s blastů a normální krvetvorby přimhouřenýma klíčky);
• Analýza tsytohymycheskyy (provedeny pro identifikaci buněk, které patří k určité linii);
• ymmunofenotypyrovanye (určení typu buněk tím, že zkoumá přítomné na jejich povrchových molekul).

3) lumbální punkce.

Pro stanovení přítomnosti lézí centrálního nervového systému. Mozkomíšní tekutina se odstraní z páteřního kanálu v bederní oblasti. Materiál studoval z hlediska přítomnosti leukemických buněk.
4) Ultrazvuk břicha.
Vedená určit velikost infiltrovaných parenchymu orgánů, zvětšené lymfatické uzliny.

5) X-ray na hrudi.
Požadovaný detekovat zvýšení mediastina.

6) Biochemická analýza krve.
Umožňuje diagnostikovat případnou poruchu ledvin a jater.
7) EKG a echokardiografie.

Provedeny před chemoterapií.

Léčba akutní lymfoblastické leukémie
Záleží na tom, které riziko zahrnuje pacienty. V případě, že prognóza je horší než první, je intenzivnější léčbu. U pacientů s nízkým rizikem - méně intenzivní, aby se zabránilo vážným komplikacím a nadměrné toxicity.

Fáze léčby:
1. Intenzivní terapie k dosažení remise.

Během prvních několika týdnů multi-cytotoxické chemoterapie drog. Ničí leukemické buňky. O prominutí může mluvit, když za těchto podmínek:
• obsah blastů v kostní dřeni - méně než 5%;

• Nedostatek blastů v periferní krvi;
• obnova normální krvetvorby.
Stabilní remise může být dosaženo v 95% pacientů se iu dětí a 70-90% dospělých pacientů.

2. Konsolidace remise.
Během příštích několika měsících se zadávají chemoterapii, která by měla zničit zbylé abnormální položky.

3. Podpůrná léčba.
Do dvou až tří let, pacient užívá léky ve formě tablet.
Ve fázi intenzivní terapii a konsolidační chemoterapii intravenózně. Jako pravidlo. Když neyroleykemii nástroje injekčně přímo do páteřního kanálu. Někdy léky jsou dodávány přímo do komor mozku. Jedná se o speciální dutina. Chcete-li tak učinit, skalp vytvořit zvláštní nádrž Ommayya. V některých případech, je použití lebeční ozařování (ozařování hlavy).

Pro léčbu akutní lymfoblastické leukémie může být použit transplantaci kostní dřeně. Tato metoda se používá po remisi a zobrazeny pouze s vysokým rizikem. Stejně jako na standardní terapii ve většině případů by měla být dobrá odpověď.