Jak se projevuje léčené maligní histiocytózy


Maligní histiocytóza - vzácné onemocnění, které se vyskytuje v důsledku šíření histiocytů. Vyznačuje se vysokou osudovost. Projevuje lymfadenopatie, slabost, horečka. Pacienti často zhubnout. V průzkumu se vyznačují malignity s lézemi kostní dřeně.


Klasifikace maligních histiocytózy
Nyní případy maligního histiocytózy často klasifikovány jako pozitivní anaplastycheskye krupnokletochnыe Ki-1 lymfomu, často není pravda hystyotsytarnoho a T-buněk původu. Pro léčbu patologických stavů pomocí program zaměřený na maligních lymfomů, respektive individuálně nastavit typ nádoru.


Komplexní diagnostika maligní detekce histiocytární patří:
• Metoda submykroskopycheskyy;
• cytologie;
• histologie;
• imunohistochemické metody;
• tsytohymyyu.

Nádorové buňky se vyznačují polymorfismem. Přijaté poskytují nádorové buňky jsou trojího druhu:
• buňky s vakuolyzatsyey a bazofylnoy cytoplazmy;

• buňky s excentricky umístěn jádrem, mají podlouhlý tvar;
• velké buňky s pohlcených částic s эrytrofahotsytozom.

Klinika maligní histiocytosis
Vyskytuje se onemocnění v různých věkových skupinách, od dvou měsíců do 90 let věku. Ve věku 15 let dívek a chlapců může dostat nemocný ji se stejnou pravděpodobností. Mladí lidé a muži středního věku jsou 2,2 krát větší pravděpodobnost, že trpí nemocí než ženy.

Nemoc nástup ostře zobrazeny. Příznaky:
• rychle progresivní hubnutí;
• vysoká teplota;
• rostoucí slabost;
• žloutenka;

• dušnost;
• průjem;
• generalizovaná lymfadenopatie;
• splenomegalie a hepatomegalie.

Mnoho pacientů s lézemi počátku jsou uvedeny v lymfatických uzlinách. Druhou nejčastěji scéna časných lézí kostní systém. Na rentgenových snímcích blízko rostkovyh zón v trubkových a plochých kostí objeví melkoochahovaya zničení. Objeví Krupnoochahovaya zničení musí vypustit znak na kosti okolo pro, nebo, jako je mnohočetný myelom, ve formě více lézí.

Kůže abnormalita se vyskytuje u 10 až 15% případů. Tato patologie je podobný jako při hystyotsytoze X, ale maligní vzdělávání hlubších vrstev kůže jsou postiženy jak jasněji a podkožní tkáně. Vytvořené vázané nebo blyashkovydnыe fialové nebo hnědé infiltráty, které často ulcerace ve středu a rozkládají, zejména při zobecnění. Výskyt Pupencová lézí se stejnými vlastnostmi.

Diagnostické obtíže
Diagnostikovat zhoubný histiocytózy velmi obtížné. V polovině případů je možné pomocí punkce kostní dřeně, který se zobrazí v úplné nebo částečné infiltraci nezralých atypických histiocytů ověření diagnózy. Použité biopsie jater, kůže, sleziny. Postižené tkáně obsahují proliferuje na kůži se objevují fokální infiltráty jsou perivascular a peryfollykulyarno.

Různé tkáně jsou nádorové buňky různých velikostí, s polymorfních jádry, široké eosinofilní protoplasmy, jádra často bobovydnoy tvar, polohu hrany v buňce. Cytoplazma může obsahovat fahotsytyrovannыy materiál. Buňky mohou být detekovány ošklivé, dolchatыmy jádra, tam jsou obří multinucleated.

Modely buněčného dělení je jiný, včetně atypické. Infiltráty mohou obsahovat eosinofily, neutrofily, lymfocyty, plazmatické buňky. Případy nekrózy. Podkožní tkáň je postižena pannykulytom s charakteristickým ohniskovou lypohranulemamy.

Periferní krev může být charakterizována přítomností pancytopenie a atypické hystyomonotsytarnыh buněk, obvykle v terminální fázi.

Léčba tohoto vzácného onemocnění je velmi složité, s malou šancí na úspěch. Mortalita zhoubného histiocytózy - nejvyšší. Platí intenzivní kombinovaná chemoterapie. To vám umožní prodloužit život pacienta na 46 měsíců.