Histiocytóza onemocnění u dětí a její léčba


Histiocytóza z Langerhansových buněk se stanoví skupina různých proliferativní procesů makrofágů nebo hystyotsytarnoy povahy. Dendritické Langerhansovy buňky jsou ve většině lymfoidních a epiteliálních tkání, ale většinou jsou v epidermis. Histiocytóza u dětí se může objevit v každém věku.


Existuje několik druhů tohoto onemocnění:
• Hystyotsytarnaya lymfom je vzácný, různé maligní průběh;
• Hystyotsytarnыe šíří - zcela benigní onemocnění.

Ve středu těchto dvou forem je klasifikace malá skupina vzácných onemocnění, která se nazývá "histiocytosis s Langerhansových buněk." Tato onemocnění minulosti byly součástí skupiny histiocytózou X a rozdělen do tří forem:


1. Nemoci Ručně Shyuller-křesťanské;
2. eozinofilní granulom;
3. Letherera onemocnění sivi.

Právě tyto formy představují různé projevy téže choroby. Podle klasifikace naší doby hystyotsytozLanherhansa promění v jedné ze svých tří morfologických typů:
• V akutní šířeny formě;

• Ve formě uni-nebo multifokální;
• Akutní diseminovaná histiocytózy.

Langerhansových Histiocytóza se obvykle vyskytuje u dětí do dvou let a je vzácný u dospělých.

Klinický obraz onemocnění
Onemocnění u dětí se projevuje jako kožní vyrážka, připomínající seboroická. Kromě toho, většina pacientů s histiocytózou vyvinout lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, plic, stejně jako zaměření osteolýzy v kostech.

Rozsáhlá infiltrace kostní dřeně a jsou často doprovázeny anémií, zánět středního ucha, trombocytopenie a mastoidytom. Obecně platí, že tento klinický obraz lze pozorovat v akutní formě leukémie. V případě, že onemocnění dítěte není léčena, rychle přijde smrt.

Poločas těchto pacientů může být prodloužena na pět let intenzivní chemoterapie. Onemocnění je charakterizováno tím, Langerhansových histiocytózou multyfokalnыy proniknout buněk v kostní dřeni, což vede k postupnému rozšiřování a zničení okolní tkáně.
Také zjistil, histiocyty a plazmatické buňky, eosinofily, neutrofily, lymfocyty. Mezi tyto prvky počet buněk eozinofilů pohybovaly od mírných (volně uspořádaných buněk) do velkého (populace v polích formuláře). V procesu ovlivňuje jakoukoliv kost, ale většina lebeční klenby, stehenní kosti, žeber a mnohoochahovыe a kontaktních infiltrátů hystyotsytarnыe stanoveny v žaludku, plic a kůže.

Mezi hlavní příznaky jsou:
1. vyrážka na pokožce hlavy;
2. Zvýšená tělesná teplota;
3. výbuch ve vnějším zvukovodu;
4. Zánět středního ucha;
5. exacerbace mastoiditida;
6. Zánětlivé procesy dýchacích cest.


Léčba onemocnění v nemocnici
Při akutním onemocnění, předepsat kortikosteroidy, které jsou v kombinaci s cytostatiky (hlorbutin, leykeran, vinkristin).

Leykeran podávání 0,1 mg / kg denně brát vnitřně podány 2 týdny, pak zalomení 2-týdenní. Vinkristin 1,5 mg jedna dávka za týden. Vyrobit až 10 cyklů léčby. Základní léčba ve všech případech v kombinaci s symptomatických (vitamíny, hypothiazide, léky laloku hypofýzy). Pokyny k účinnosti s Thymosin (timalin) a dekarysa (levamisolu).

Vinkristin 1,5 mg, jedna dávka za týden nebo leykeran 0,1 mg / kg za den, perorálně i po dobu 2 týdnů po níž následuje přestávka 2-týdenní. Takové léčebných cyklů provádí kolem 10 let. Při onemocnění rukou - Shyuller - Krischen a Taratynova pokud žádný dojem orgány, které nesou méně intenzivní terapii. V každém případě, primární terapie v kombinaci s symptomatická. Existují náznaky, glamour dekarysa a thymosin.

Nemoci a Taratynova Hand - Shyuller - Krischen výhodnější než nemoc ABTA - Letterera - Gray, který odhalí včas před zahájením léčby.