Syndrom testikulární feminizace


Syndrom testikulární feminizace nazývá Patologie, vyznačující se tím, necitlivosti cílových tkání na účinky androgenů. V důsledku toho, lidé s geneticky mužského pohlaví fenotypu je vývoj samičího typu. Syndrom testikulární feminizace nazývá Patologie, vyznačující se tím, necitlivosti cílových tkání na účinky androgenů.


Proč je syndrom testikulární feminizace?
Předpokládá se, že syndrom testikulární feminizace je způsobena genetickými mutacemi. Přenos onemocnění se dědí z žen.

Jak je syndrom testikulární feminizace?
Vývoj tohoto syndromu je způsobena genetickým necitlivosti periferních tkání na účinky hormonů, jako jsou androgeny. Tak estrogen zacházeno normálně. V důsledku těchto změn je nedostatek maskuliniziruyuscheho působení androgenů. Zdá se, že mrzačení ženských pohlavních strukturu. Závažnost událostí feminizace zejména charakteristika puberty. Je to v důsledku zvýšené syntéze estrogenu. Když se nemoc v této době není žádný sekundární ochlupení.


Patologická anatomie
Biopsie testikulární atrofie přispívá k odhalení a hialinizatsii nasinnyevyhkanaltsiv. Typické nedostatek spermatogeneze. Hlandulotsity varlata často rostou.
Klinický obraz onemocnění
Ve většině případů, syndrom testikulární feminizace zřejmým nedostatkem menstruace a sekundární ochlupení. Struktura těla má ženskou postavu. Tam je dobrý vývoj mléčné žlázy. Chybějící pubické a podpaží vlasy. Vnější genitálie jsou postaveny podle typu žen. Rozhodl hypoplazie labia minora. Se vyznačuje nepřítomností vaječníků. Lokalizace varlat může být tříselný kanál, labia nebo břicho.

Diagnóza
V krevním řečišti je definováno normální testosteronu charakteristiky mužského těla. Může detekovat zvýšenou hladinu estrogenu.
Studie přispívá k detekci komplexu chromozomální karyotypu 46XY. Analýza na přítomnost sexuální chromatinu - negativní. Pomocí X-ray zjištěny žádné vaječníky a děloha. Všimněte si, že varlata může dojít v atypických místech.

Nastavení této diagnóze poskytuje údaje o ženské fenotypu v přítomnosti varlat. Syndrom testikulární feminizace je třeba odlišit od onemocnění, jako je syndrom Rokitanskoho-Kyustera a falešné ženské hermafroditismus nadledvin původu. Syndrom Rokitanskoho Kyustera tzv vrozená absence pochvy a dělohy. Rozdíl tohoto onemocnění je považován za výrazný pohlavní ochlupení, přítomnost sex chromatinu a normálně vytvořenými varlat. Kromě toho, studie chromozomu stanovené v tomto případě definuje karyotypu 46XY. False žena hermafroditismus vyznačuje intereseksualnym vnější strukturu reprodukčního systému, normální růst vlasů, pozitivní sex chromatin. Kromě toho, falešný samice hermafroditismus pozorovány normální menstruační cyklus.

Léčba Patologie
Ve většině případů, cílem léčení syndromu testikulární feminizace je vytvoření umělé vagíny. To také předpokládá, testikulární fixaci pod kůži do přední břišní stěny. Mějte na paměti, že ve varlatech vznikají často zhoubné nádorové procesy. V této souvislosti se doporučuje, aby se odstranily varlata. Po kastraci znázorněno událost estrogenové substituční terapie (prohinova). Taková léčba by měla pokračovat po reprodukčním let.